久治不愈以为是湿疹?带你认识罕见病——皮肤T细胞淋巴瘤
很多人看到皮肤红斑、斑块,或者觉得瘙痒,第一反应就是湿疹、银屑病这类常见病。但实际上,有一种罕见的皮肤肿瘤也会“伪装”成这些普通皮肤病的模样,它就是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。
CTCL是一组原发于皮肤的恶性T淋巴细胞肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的一种。我们平时听到比较多的亚型包括蕈样肉芽肿(Mycosis Fungoides)和Sézary综合征。在2023年国家发布的《第二批罕见病目录》中,CTCL被列为第20位,其中蕈样肉芽肿约占60%,是最常见的亚型。
CTCL的表现常常隐匿:皮肤上可能出现红斑、斑块或者有些地方色素沉着,伴有瘙痒和脱屑,严重时皮肤还会增厚。因为这些症状,所以很容易被误认为湿疹、银屑病等常见皮肤病。这就给早期诊断带来了很大的困难。
随着病情的发展,病灶可能演变为肿瘤性病变,并累及淋巴结和内脏器官,预后随之变差。不少患者要辗转多家医院,反复多次活检才能最终被确诊,这时错过最佳治疗时机。所以说,让更多人了解这个疾病,提高早期识别意识,提升社会认知,真的非常重要。
那么,治疗过程中,出现哪些情况,需要我们特别警惕皮肤淋巴瘤的可能呢?
首先,如果湿疹样皮疹已经按照规范的治疗(包括生物制剂、光疗等)3-6个月后,不但没明显好转,反而越来越重,比如出现更为明显的浸润性斑块、溃疡或湿疹样皮疹分布很不均匀对称,这时候就应当引起重视。
其次,如果患者同时出现不明原因的发热、体重下降,或者摸到脖子、腋下等处淋巴结肿大,也一定要提高警惕。特别值得注意的是,如果你拿到皮肤病理检查报告中出现“T细胞浸润”、“非典型淋巴细胞”等诊断术语,往往提示有可能是皮肤T细胞淋巴瘤,这时应尽快去医院做进一步的免疫组化及分子检测以明确诊断。
所以,如果你长期被诊断为“银屑病”或“特应性皮炎”,但治疗效果不佳,同时又出现上述任一临床表现时,建议尽早到有治疗经验的医院去就诊。皮肤淋巴瘤的早期诊断,直接关系到后续治疗方案的选择及最终的预后,及时做病理检查,往往能少走弯路,争取最佳的治疗时机。
讲到这里,可能很多患者会问,那去哪里看才靠谱呢?
目前,浙江大学医学院附属邵逸夫医院皮肤科在这方面积累了非常丰富的经验。这个科室成立于1994年,经过30年余的发展,如今已经拥有了一直高水平、高素质的医护团队,包括主任医师/教授5名,副主任医师9名,主治医师5名、住院医师9名、主管技师3名。多位医师留学德国、澳大利亚和美国等国家研修、攻读博士学位以及进行博士后工作,并与国外同行建立良好的合作关系。
在皮肤淋巴瘤的诊疗方面,科里的程浩主任尤其擅长肿瘤性皮肤病和各种疑难皮肤病的诊治,特别是对于皮肤淋巴瘤这类复杂疾病,积累了多年的临床实战经验。程主任的出诊时间为:庆春院区周三上午,周五上午及周日上午;大运河院区周一下午。
随着医学研究的不断进步,CTCL的治疗手段也逐步丰富。近年来,单克隆抗体类药物、基因修饰药物、小分子信号通路抑制剂等新型治疗方法在CTCL的治疗中显示出显著效果。这些治疗手段为临床医生提供了更多的选择,帮助患者有效控制病情,改善生存质量。在这些新型治疗方案中,莫格利珠单抗是一款靶向CCR4的生物制剂,主要用于治疗既往接受过系统性治疗的晚期蕈样肉芽肿和复发或难治性Sézary综合征。它的原理是通过锁定T细胞表面的CCR4分子,调动身体自身的免疫系统去识别和杀伤肿瘤细胞。临床研究已经证实,莫格利珠单抗能够有效延缓疾病的进展,给患者带来新的治疗思路和更好的预后。
总的来说,CTCL作为一种特别会“伪装”的疾病。要想改善预后,保证长期的生活质量,关键在于早诊早治、规范的分期诊疗、科学的长期随访,以及精准的治疗手段才能改善预后及长期生活质量。















